الاختلاج الحركي ( الرنح ) الأتاكسيا ATAXIA

يقصد بالرنح فقدان القدرة بشكل كلي أو جزئي على التحكم بعضلات الجسم ، أو وجود خلل في التوافق العضلي العصبي اللازم للقيام بالحركات الإرادية الاعتيادية كالمشي أو التقاط الأغراض . أيضا يعتبر الرنح أحد المشكلات التي تؤثر على حركة الجسم ، فضلا عن خلق صعوبات في حركة العين أو البلع أو القدرة على النطق والكلام .

 

ينشأ الرنح عادة نتيجة حدوث تلف بالمخيخ ( أحد أجزاء المخ ) ، وهو الجزء المسئول عن حركة العضلات ، وضمان سلامة آلية التوافق العضلي العصبي اللازم للقيام بالحركات الإرادية . أيضا وعلى سياق متصل ، هناك بعض العوامل التي قد تؤثر على المخيخ ، وتزيد من فرص الإصابة بالرنح ، وتشمل : الإفراط في المشروبات الكحولية ، إساءة استخدام أنواع معينة من الأدوية ، أورام المخ ، الشلل الدماغي ، التصلب المتعدد ، السكتة الدماغية ، بالإضافة إلى العامل الجيني الوراثي والاختلالات الجينية .

 

يتألف علاج الرنح بشكل أساسي من تحديد العامل المسبب ، ومن ثم العمل على علاجه . أيضا يتم عادة الاستعانة بالأجهزة التكيفية ( مثل العصى والمشايات ) كإجراء علاجي مساعد في عملية إعادة التأهيل ، بالإضافة إلى جلسات العلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي وجلسات النطق والتخاطب .

 

اعراض الاختلاج الحركي

لا توجد صورة نمطية معينة لآلية ظهور الأعراض ، حيث قد تظهر الأعراض على نحو تدريجي بطئ لدى بعض المرضى ، في حين قد تظهر فجأة بدون مقدمات خلال وقت وجيز لدى البعض الآخر . أما بالنسبة للأعراض المرضية المصاحبة ، فإن الرنح يتسبب في ظهور الأعراض التالية :

• اختلال آلية التوافق العضلي العصبي .

• مشكلات المشي والتوازن ، والتي قد تتسبب عند تقدم الحالة في اختلال التوازن وكثرة السقوط أثناء المشي .

• عدم القدرة على القيام بالأنشطة اليومية الاعتيادية التي تتطلب حركات دقيقة ، كارتداء الملابس وتناول الطعام والإمساك بالقلم للكتابة .

• صعوبات البلع .

• الإصابة بالرأرأة ، والتي يقصد بها حركة العين السريعة بشكل لاإرادي .

• تغير في طريقة النطق والكلام .

 

متى يتوجب زيارة الطبيب

ينبغي زيارة الطبيب في حالة حدوث أي من الأعراض التالية :

• مشكلات التوازن والسقوط المتكرر .

• عدم القدرة على المشي بشكل صحيح .

• تدهور القدرة على النطق والكلام ( الكلام غير المفهوم ) .

• صعوبات البلع .

• وجود تدهور في القدرات الوظيفية والحركية لعضلات الساق أو اليد أو الذراع .

 

اسباب الاختلاج الحركي

ينشأ الرنح نتيجة حدوث تلف بالمخيخ ( أحد أجزاء المخ ) ، والمسئول عن حركة العضلات ، وضمان سلامة آلية التوافق العضلي العصبي اللازم للقيام بالحركات الإرادية ، بالإضافة إلى حفظ توازن الجسم ، وتنظيم آليات البلع والكلام وحركة العين .. إلخ . بناء على ذلك فإن أي ضرر مباشر أو غير مباشر للمخيخ قد يكون سببا في الإصابة بالرنح ، ولعل أهم أسباب الإصابة بالرنح ما يلي :

 

• تعرض الرأس لصدمة مباشرة

  كما في حالات حوادث السيارات ، حيث قد تتسبب الحوادث في إصابة الدماغ أو الحبل الشوكي بمنطقة أسفل الدماغ بالضرر .

• السكتة الدماغية

  يقصد بها نقص التدفق الدموي إلى الدماغ نتيجة انسداد الأوعية الدموية الدماغية أو حدوث نزيف دموي بها ، الأمر الذي يؤدي إلى موت وتلف الخلايا الدماغية لانقطاع امدادات الدم والأكسجين .

• الشلل الدماغي

  يقصد به حدوث تدهور في القدرات الوظيفية للدماغ ، ولاسيما في الأطفال أثناء ولادتهم أو عقب ولادتهم مباشرة ، الأمر الذي يؤثر بشكل أساسي على القدرات الحركية للطفل ، خاصة على صعيد التوافق العضلي العصبي .

• الإصابة بالعدوي

  يعد الرنح أحد المضاعفات المرضية المحتملة عند الإصابة بجدري الماء ، كذلك فإنه شائع الحدوث في بعض الأمراض الفيروسية مثل داء لايم والإيدز . لحسن الحظ يكون الرنح في معظم هذا الحالات ذو تأثير مؤقت ، ويختفي تدريجيا عند الوصول إلى مرحلة التعافي والشفاء الكامل .

• الأمراض المناعية الذاتية

  مثل : التصلب اللويحي المتعدد ، داء الساركويد ، داء سيلياك ( المرض الزلاقي البطني ) .

• وجود عدوى / خراج في أنسجة الدماغ

  والتي قد تكون مصحوبة أحيانا بورم سرطاني حميد أو خبيث بالدماغ ، ويؤثر على وظائف المخيخ .

• نقص فيتامين ( هـ ) أو فيتامين ( ب12 ) أو الثيامين

  وذلك إما لعدم الحصول على كميات كافية من هذه العناصر من خلال الطعام الذي يتم تناوله ، أو وجود مشكلة صحية تحول دون امتصاص هذه العناصر ، أو الإفراط في تناول المشروبات الكحولية التي تمنع الجسم من الاستفادة من هذه العناصر بشكل صحيح .

• الأباعد الورمية

  تنشأ نتيجة الاستجابة المناعية بالجسم للأورام السرطانية التي تستهدف عادة الرئتين أو الثدي أو المبيض أو اللمف ، مما يؤدي إلى اضطرابات تنكسية . يعتبر الرنح أحد الأعراض المرضية التي قد تظهر قبل تشخيص الإصابة بالسرطان لمدة زمنية تصل إلى أشهر وربما سنوات .

• الأدوية

  أحيانا قد ينشأ الرنح باعتباره أحد الأعراض الجانبية المحتملة الحدوث عند تناول أدوية معينة ، لعل أهمها .. فيتامين ب6 ، عقار فينوباربيتال ، المهدئات ، أدوية علاج الصرع ، العلاج الكيماوي . ينصح في مثل هذه الحالات بالعودة إلى الطبيب المعالج ، وذلك إما لتعديل الجرعة الدوائية المقررة ، أو استبدال الدواء بآخر لا يسبب الرنح .

• المشكلات الصحية

  الناجمة عن وجود قصور وظيفي في الغدة الدرقية أو الغدد الجاردرقية .

• التسمم

  الناتج عن التعرض لكميات عالية من المعادن الثقيلة كالزئبق والرصاص والبزموت .

 

إضافة لما سبق ، أحيانا لا يمكن التوصل لسبب ظاهري للرنح الذي يصيب بعض البالغين ، ولاسيما حالات الرنح المتقطعة ، التي تظهر في صورة نوبات تصيب المريض من حين لآخر ثم تختلفي تلقائيا . بشكل عام ، هناك العديد من الصور والأنماط لحالات الرنح المتقطع ، والتي تشمل الاضطراب الضموري والمتقدم والتنكسي الجهازي المتعدد .

 

أنواع الرنح الوراثي

أحيانا يكون الرنح ذو منشأ وراثي . وهو ما يعني أن المريض لديه خلل جيني يتسبب في إفراز الجسم لأنواع شاذة وغريبة من البروتينات ، والتي تسبب ضررا للخلايا العصبية ( الموجودة تحديدا في المخيخ والحبل الشوكي ) ، مما يؤدي إلى ضمور هذه الخلايا وتدهور قدراتها الوظيفية ، ليعاني المريض من اختلال آلية التوافق العضلي العصبي في الحالات المتقدمة من المرض .

 

يمكن أن ينشأ الرنح الوراثي بتأثير وجود جين سائد من أحد الأبوين ( الرنح الوراثي السائد ) أو من خلال وجود جين متنحي من كلا الأبوين ( الرنح الوراثي المتنحي ) . يلاحظ في الحالة الثانية ( الجين المتنحي من كلا الأبوين ) أن الأبوين لا يكونا مصابين بالرنح ، وربما أيضا لا يكون هناك تاريخ مرضي عائلي لهذا الاضطراب الجيني .

 

تميل أنواع الرنح الوراثي إلى أن تكون من النوع التقدمي ، مع ملاحظة أن الصورة الإكلينيكية قد تختلف حسب كل نوع ، لكنها تشترك جميعا في أنها تسبب فقدان التوازن والتناسق العضلي للمريض .

 

الرنح الوراثي السائد

يتضمن:

• أنواع من الرنح النخاعي المخيخي المنشأ

  أشار العلماء إلى وجود ما يزيد عن 40 جين مرتبط بالرنح الوراثي السائد ، مع وجود احتمالية لزيادة هذا العدد . بناء على ذلك هناك العديد من الأنواع للرنح النخاعي المخيخي المنشأ ، والتي تختلف فيها الصورة السريرية والفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة باختلاف الطفرة الجينية الموجودة .

• الرنح النوبي (EA)

  هناك 8 أنواع من الرنح النوبي ، بداية من الرنح النوبي 1 ، وحتى الرنح النوبي 7 ، بالإضافة إلى الرنح النوبي متأخر البدء ، مع ملاحظة أن الرنح النوبي 1 & 2 هما الأكثر شيوعا وانتشارا مقارنة بالأنواع الأخرى . يتألف الرنح النوبي 1 من نوبات قصيرة لا تتعدى غالبا بضع ثواني أو دقائق . ويلاحظ أن الشعور بالتوتر أو الخوف من هذه النوبات يعتبر عامل محفز لزيادة مدة حدوث النوبة ، أو حدوث نوبات أخرى جديدة متكررة . أما الرنح النوبي 2 فيميل إلى أن تكون نوباته ذات فترة زمنية أطول تتراوح بين 30 دقيقة وحتى 6 ساعات ، مع ملاحظة أن الشعور بالقلق والتوتر يشكل عامل محفز لها أيضا . ويجدر بنا الإشارة إلى أن هذه النوبات تتسبب عادة في الشعور بالإرهاق والدوار ، فضلا عن ضعف العضلات .

 

الرنح الوراثي المتنحي

يتضمن:

• رنح فريدريك

  يتسبب هذا النوع الوراثي من الرنح في تلف المخيخ والحبل الشوكي والأعصاب الطرفية التي تقوم بنقل الإشارات المخية من مراكز المخ إلى عضلات الجسم . ويلاحظ أن أعراض رنح فريدريك تبدأ عادة بالظهور قبل بلوغ المريض عمر 25 عام ، لكن يختلف معدل تطور وتقدم المرض من شخص لآخر ، مع الوضع بالاعتبار أن شكوى المريض من صعوبة المشي هي أول السمات الإكلينيكية المميزة للمرض . ومع تقدم حدة المرض ، فإن ضرر العضلات يمتد ليشمل عضلات الجذع والأطراف العلوية . أما على صعيد الأعراض المرضية ، فإن المريض يعاني مما يلي : عسر الكلام ، الشعور بالإرهاق المزمن ، الرأرأة ( حركات العين اللإرادية السريعة ) ، الجنف ( انحناء العمود الفقري ) ، اعتلال عضلة القلب ، فشل القلب الوظيفي ، تدهور القدرة على السمع الذي قد يصل أحيانا إلى الإصابة بالصمم . بشكل عام ، ينصح باتخاذ التدابير العلاجية بأسرع وقت قدر الإمكان ، ولاسيما فيما يتعلق بأمراض القلب ، وذلك لتحسين جودة الحياة التي يحياها المريض ، والحد من ظهور المضاعفات التي قد تشكل خطرا داهما على حياته .

• رَنَح توسُّع الشعيرات

  يظهر هذا النوع من الرنح عادة في مرحلة الطفولة ، ولا يقتصر تأثيره على تلف أنسجة المخ فحسب ، إذ يمتد هذا التأثير ليشمل العديد من أعضاء الجسم الأخرى ، فضلا عن تناقص القدرة الوظيفية للجهاز المناعي ، مما يزيد من فرص واحتماليات الإصابة بالعدوى والأورام السرطانية . يتجلى هذ النوع من الرنح بشكل خاص من خلال زيادة اتساع الشعيرات الدموية الدقيقة الموجود في زوايا عين الطفل أو بالخدين أو الأذنين ، حيث تظهر على هيئة ” عنكبوتات ” حمراء دقيقة . كما يتسبب هذا النوع من الرنح في تدهور القدرة على الكلام والحفاظ على توازن الجسم ، فضلا عن تآخر تطور القدرات والمهارات الحركية لدى الطفل . كما يلاحظ أن كثرة الإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي والتهابات الجيوب الأنفية تعد إحدى السمات المميزة للمرض . وتشير الدراسات الطبية الإحصائية أن الأطفال الذين يعانون من رنح توسع الشعيرات يكونون أكثر عرضة للإصابة بسرطان الدم ( اللوكيميا ) وسرطان اللمف ( اللمفوما ) ، ويكونون خلال مرحلة الشباب بحاجة إلى كرسي متحرك لتعويض تدهور قدراتهم الحركية بما يساعدهم على الحركة .

• رَنَح مُخي خَلْقِي

  ينشأ هذا النوع من الرنح نتيجة تلف أنسجة المخيخ منذ الولادة .

• داء ويلسون

  هو اضطراب وظيفي بالكبد يتسبب في تراكم عنصر النحاس بالمخ وأعضاء أخرى بالجسم ، مما يتسبب في العديد من الأعراض العصبية ، والتي يأتي على رأسها الرنح . من المهم جدا تشخيص هذا المرض في مراحلة الأولية ، حيث يساعد الكشف المبكر عن داء ويلسون في إبطاء وتيرة تقدم المرض ، والحد من ظهور المضاعفات .

 

تشخيص الرنج

يعد تحديد العامل المسبب للرنح أحد أهم الأهداف التشخيصية المطلوبة ، ولاسيما إذا كان هذا العامل المسبب قابل للعلاج . تتم عملية التشخيص الأولية من إخضاع المريض لفحص بدني وعصبي ، والذي يتضمن : التحقق من قوة الذاكرة والتركيز ، كفاءة حواس السمع والبصر ، قدرة الجسم على الثبات والتوازن ، المنعكسات العصبية . أيضا وعلى سياق متصل ، قد يحتاج الطبيب إلى إجراء عدد من الاختبارات التشخيصية ، والتي تشمل :

• الأشعة التشخيصية

  وتشمل فحص الدماغ باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو أشعة الرنين المغناطيسي ، وذلك لتحديد العامل المسبب للرنح . أحيانا قد يكون العامل المسبب قابل للعلاج مثل وجود ورم حميد يضغط على المخيخ أو جلطة دموية ، كذلك قد تظهر الأشعة التشخيصية أن العامل المسبب غير قابل للعلاج مثل انكماش المخيخ أو تلف المخيخ الدائم .

• البزل القطني

  حيث يتم غرس إبرة دقيقة في منطقة الفقرات القطنية ( أسفل الظهر ) ، وذلك لسحب عينة من السائل النخاع الذي يحيط بالدماغ والحبل الشوكي ، ثم فحص العينة معمليا .

• الاختبارات الجينية

  والتي تهدف إلى معرفة ما إذا كان العامل المسبب وراثي المنشأ أم لا .

 

علاج الرنج

لا يوجد حتى لحظة كتابة هذه السطور علاج فعلي للرنح ، لكن يمكن في بعض الأحيان علاج العامل المسبب ( إذا كان بالفعل قابل للعلاج ) ، مما يساعد على اختفاء الرنح تدريجيا . أيضا هناك العديد من الوسائل العلاجية المساعدة كالعلاج الطبيعي والعلاج الوظيفي وجلسات النطق والتخاطب ، حيث تساعد هذه التدابير العلاجية سالفة الذكر في تخفيف الأعراض ومنع ظهور المضاعفات ، مما يعمل على تحسين الجودة النوعية لحياة المريض .

 

أجهزة التَكَيُّف

أحيانا لا يمكن علاج الرنح ، وذلك في حالة إن كان العامل المسبب غير قابل للعلاج مثل الشلل الدماغي أو التصلب المتعدد . في مثل هذه الحالات ، قد يوصي الطبيب المعالج باستخدام أجهزة التكيف التي تساعد المريض قدر الإمكان على القيام بنشاطاته اليومية ، وتشتمل هذه الأجهزة على ما يلي :

• العصي أو المشايات التي تساعد المريض على المشي .

• الأواني المعدلة للأكل .

• أجهزة الاتصالات المساعدة التي تعزز من قدرة المريض على الكلام بصورة سلسة ومفهومة .

 

علاجات الرنج

هناك العديد من التدابير العلاجية الفعالة التي يمكنك الاستفادة منها ، وتحقيق أفضل نتيجة علاجية ممكنة ، حيث تشمل :

• برامج العلاج الطبيعي في التشيك

  تشتهر مصح دوبي لدى شركة الرفاعي ببرامج العلاج الطبيعي وإعادة التأهيل التي تحقق أفضل النتائج العلاجية ، حيث تعمل على تحسين القدرات الحركية للمريض ، وتعزيز آلية التوافق العضلي العصبي .

• العلاج الوظيفي أو المهني بجمهورية التشيك

  حيث تهدف هذه البرامج العلاجية إلى تحسين قدرة المريض على قيام بأنشطته اليومية الاعتيادية ، مما يمنحه الاستقلالية ويعزز ثقته بنفسه .

• جلسات النطق والتخاطب

  لعلاج عسر الكلام .

• جلسات تحسين قدرة المريض على البلع

 

أيضا وعلى سياق متصل ، أشارت بعض الدراسات الطبية إلى أن التحفيز المغناطيسي عبر الجمجة يعزز من قدرة مرضى الرنح على المشي والحفاظ على توازن الجسم ، لكن الأمر لا يزال قيد الدراسة ويحتاج إلى المزيد من التعمق والاستفاضة . كذلك فقد أشارت دراسات أخرى موثقة أن التمارين الهوائية ذات نفع كبير لمرضى الرنح مجهول السبب .